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经典病例
支气管肺淀粉样变

病例资料:女,41岁,患者于入院前一年+出现咳嗽、咳白痰,有时少量血痰,发热,体温最高39,伴有盗汗。2010-10-29就诊于苍溪县人民医院,胸部CT1.左肺不张,2.气管、双侧支气管钙化,未治疗。2010-11-1日在华西医院就诊,胸部CT1.气管及左右主支气管壁钙化,左主支气管狭窄,左肺不张,考虑支气管内膜结核可能。病理活检:左主支气管肉芽肿伴钙化,抗酸染色阴性。倾向于代谢产物或异物堆积伴钙化所致肉芽肿而非结核性肉芽肿。给予莫西沙星等治疗。复查胸部CT2010-11-16):左肺大部复张,仅左下肺少量不张。左侧胸膜腔积液消失,纤支镜活检提示:肉芽肿样增生性病变、排除结核性肉芽肿。纤刷物抗酸染色阴性。诊断为“继发性肺结核”,予以“异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇”抗结核治疗一年后症状消失停药,复查胸片正常。停药半年后再次出现咳嗽、喘累、间断发热,体温38-39度。2012-5-18在南充川北医学院行胸部CT1.气管及左右主支气管管壁钙化、左肺不张,考虑多发性软骨炎;患者于2012-5-22入住新桥医院呼吸内科。纤支镜活检提示:慢性炎症、支气管退行性改变。病理特殊染色提示:大片纤维组织增生、玻璃样变及钙化,周围可见少量异性细胞,疑为癌细胞,Lambda Light Chain(++), Kappa Light Chain+-++)。送协和医院病理报告:支气管粘膜慢性炎症、局灶钙化并可见粉尘样无结构物,不除外淀粉样变。高门酸钾化刚果红染色(+)。逐诊断为:气管-支气管淀粉样变。

 

 1. 2010-10-29苍溪县人民医院,胸部CT提示:1.左肺不张

 

 

 图2. 经莫西沙星治疗15天,复查CT2010-11-16):左肺大部复张,仅左上肺少量不张。

 

 

图3. 2012-6-4新桥医院胸部CT:患者再次出现左上肺不张,并有明显的支气管钙化。

 

 图4. 协和医院病理:支气管肺淀粉样变性,高锰酸钾化刚果红染色阳性

  论:

淀粉样变概述:该病为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白(淀粉)沉积在组织而损伤正常的组织功能形成的疾病。淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制也不同。可分为原发性淀粉样变、继发性淀粉样变和遗传性淀粉样变。继发性也称为获得性或反应性,如感染性疾病(结核,支气管扩张,骨髓炎,麻风)或炎性疾病(类风湿性关节炎,肉芽回肠炎)、多发性骨髓瘤,霍奇金病等。原发性淀粉样变性,主要累及器官常见的为心,肺,皮肤,舌,甲状腺和肠道等。继发性淀粉样变性常常损害器官为脾,肝,肾,肾上腺和淋巴结等器官。遗传性淀粉样变性以周围感觉和运动神经(常是自主神经)和心血管及肾脏淀粉样变性为特征。常存在腕管综合征和玻璃体不正常。

临床表现:该病的症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统所决定。累及肺的淀粉样变性(多为AL淀粉样变性)以局限肺结节,气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。其临床表现多种多样。可分为3类[2]

 1.喉淀粉样变。喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位,主要症状为声音嘶哑,可伴出血,甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸气性呼吸困难、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。经喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、凹凸不平,或伴有光滑质硬的息肉样肿物。

2.气管支气管淀粉样变。 临床以多灶性黏膜下斑块最常见,其次为单灶瘤块样肿物,弥漫浸润型最少见。常见症状有呼吸困难或喘鸣,咳嗽,咯血和声音嘶哑等。因气道狭窄分泌物滞留继发感染时可伴咳脓痰,发热。支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张。病变累及血管可导致咯血。高分辨率CT可清晰显示气管、支气管壁增厚和腔内突出结节影,有的伴有钙化。支气管镜检可见气道壁多灶或单灶隆起或普遍肥厚变形,管腔狭窄。隆起呈光滑无蒂结节,大小不等,其上覆盖完整苍白上皮。有时支气管完全阻塞。

3.肺淀粉样变,表现为单结节型、多结节型、粟粒型、肺间质弥漫型、肺泡膈型等。主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促。 胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影,多位于周围胸膜下区,可有轻度分叶、钙化和空洞形成,有时难与原发性或转移性肿瘤区别。肺功能检查可显示限制性通气障碍。X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状影,亦可呈网状结节影,可伴肺门淋巴结肿大。 高分辨率CT有助于提示弥漫性肺间质和肺泡隔淀粉样变,除网状和片状阴影外,可见小叶间隔增厚,中下叶散在直径14mm边界清晰的小结节,部分可融合,其内可见钙化影。

 

诊断该病只有依靠病理才能确诊,用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性[2,3]

 

治疗目前尚无特效治疗方法。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,等。但疗效不理想。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗,但有可能引起严重出血。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗,在部分病人中取得良好疗效,能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除,尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。

 

误诊原因分析:

本例患者起病时有发热、盗汗、咳血、呼吸困难等症状,并发现肺不张和气管、支气管钙化,因症状表现类似于结核病所以先被误诊为继发性肺结核,但如果仔细观察就会发现,患者未经抗结核治疗在15天之内(2010111日至1116日)肺不张完全消失,且纤支镜活检提示:肉芽肿性炎伴造区钙化及急性炎症渗出、排除结核性肉芽肿。纤刷物抗酸染色阴性。PPD阴性,这些都无法用继发性肺结核来解释。后患者经过HRZE方案正规抗结核1年后再次出现肺不张,从而彻底否定了肺结核的可能。患者先后在几家医院行纤支镜检查并活检鉴定,其中有3家医院进行了刚果红染色,其中2家医院常规刚果红染色均为阴性,给诊断带来困难,是本例患者被误诊的重要原因。。最后经协和医院进行了高锰酸钾化刚果红染色,结果为阳性,才得以确诊。

淀粉样变性是淀粉蛋白纤维以不可溶的方式在细胞外沉积导致器官组织受损的一种全身性疾病,其所涉及的淀粉样蛋白多达25种之多,如AL型,AA型,TTR型,beta-M型等等,其中AL型刚果红染色容易,亲和力高,而AA型亲和力差,染色常常为阴性,需要高锰酸钾处理标本后进行刚果红染色,即高锰酸钾化刚果红染色[4,5]。因此诊断该类疾病如果刚果红染色阴性,尚需进行高锰酸钾化刚果红染色或进行Lambda Light Chain, Kappa Light Chain等特殊组化染色以防止误诊或漏诊。

参考文献:

1. 邱跃灵,张耀亭.肺结节性淀粉样变2.临床肺科杂志,20027(3)81.

2.王成林,林贵.罕见病少见病的诊断与治疗.北京:人民卫生出版社,1999818-819

3.王咏梅, 章明放. 原发性支气管肺淀粉样变的概述. 医学综述.2010,17(14):2163-2166.

4.Song F, Poljak A, Smythe GA, et al. Plasma biomarkers for Mild Cognitive Impairment and Alzheimer's disease. Brain Res Rev, 2009, 20.

5. Uversky VN, Fink AL. Conformational constraints for amyloid fibrillation: the importance of being unfolded. Biochim BioHpys Acta. 2004, 698(2):131-153.

(本病例由李玉英副教授提供)

 

 
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